Клинически периостоз Мари-Бамбергера протекает большей частью с симптомами подострого полиартрита, главным образом суставов кисти и стопы, а также коленных и локтевых, с болезненностью и ограничением движений. Выпота в суставах не бывает, характерны изменения фаланг пальцев кистей и стоп в виде барабанных палочек.

Риклин указывает, Read more about Изменение частоты воспалительных и опухолевых процессов …

Из 98 собранных Риклином (Ricklin) случаев синдрома Мари-Бамбергера, развившихся на почве опухолевых интраторакальных процессов, в 75 был бронхогенный рак, в четырех — саркома легких, в остальных — злокачественные или доброкачественные опухоли плевры, перикарда, средостения, диафрагмы, зобной железы. Наблюдались также метастазы рака в легкое и саркомы матки, почек, фибросаркомы, Read more about Легочная остеодистрофия …

В литературе неоднократно отмечалось семейное возникновение почечных остеодистрофии с развитием их у 2-3 братьев и сестер [Гамперль и Валлис (Hamperl, Wallis), Эдер и Буркгардт (Eder, Burkhardt), Шмидт (Н. Schmidt)]. Стерне (Stearns) наблюдал синдром де Тони-Дебре-Фанкони у матери и дочери.

В 1889 г. Бамбергер (Bamberger), а в 1890 г. независимо от него Пьер Мари (Marie) описали своеобразное поражение костей Read more about Патогенез костных изменений …

Патогенез костных изменений при синдроме де Тони-Дебре-Фанкони связан с нарушением реабсорбции в почечных канальцах глюкозы (ренальный диабет), фосфора (ренальная гиперфосфатурия, фосфатный диабет по Фанкони и Жирарде), аминокислот (ренальный аминовый диабет, или гиперамино-ацидурия). Эти нарушения функции эпителия проксимальных отделов извитых канальцев могут встречаться в изолированном виде или сочетаться друг с другом.

Де Тони указывает иа необходимость Read more about Синдром де Тони-Дебре-Фанкони …

В настоящее время этот синдром описывают под названиями синдрома де Тони, синдрома Дебре, синдрома Фанкони, синдрома де Тони-Дебре — Фанкони. Эту группу ренального рахита, ренальной остеомаляции следует отличать от аналогичных заболеваний, связанных с органическим поражением почек, при которых отмечается поражение клубочков [клубочковый рахит, по Денту (Dent)].

Read more about Торможение выделения фосфатов …

Торможение выделения фосфатов почками также влечет за собой гиперплазию паращитовидных желез (вторичный гиперпаратиреоидизм, по Олбрайту). Связанное в этим увеличение гормона в крови тормозит реабсорбцию фосфатов почечным эпителием, создавая, таким образом, компенсаторный механизм, регулирующий содержание фосфатов в крови. Митчел (Mitchell) указывает, что нарушение выделения фосфатов почками может вести к образованию в кишечнике нерастворимого трикальцийфос-фата, что в свою очередь обусловливает Read more about Процесс в костях …

Иногда резко преобладает новообразование костной ткани, чго ведет к развитию остеосклероза. Почечное заболевание, лежащее в основе костных изменений, может протекать с ремиссиями и обострениями, что вызывает в костной системе преобладание процессов рассасывания или новообразования в различные периоды болезни.

Во многих случаях процесс Read more about Патологоанатомические изменения костной системы …

Помимо изменений мочи у детей и у взрослых (белок, пиурия, зернистые или гиалиновые цилиндры), при нефрогенной остеопатии отмечаются гиперфосфатемия, иногда повышение уровня щелочной фосфатазы [Шмидт (Schmidt)]. Последнее, очевидно, находится в связи с усиленной перестройкой костной ткани, что наблюдается вследствие указанных обменных Read more about Термин почечный рахит …

Клинически заболевание проявляется в раннем детстве. В это время развиваются деформации костей, главным образом нижних конечностей. В дальнейшем наблюдаются выраженные нарушения роста скелета, отставание в росте, что приводит к так называемой почечной карликовости.

Рентгенологически изменения скелета чрезвычайно сходны с наблюдаемыми при рахите, однако противорахитическое лечение оказывается безуспешным, а иногда вызывает ухудшение процесса.

Поэтому термин почечный рахит Read more about Нефрогенные остеодистрофии …

При различных хронических заболеваниях почек, сопровождающихся явлениями почечной недостаточности, наблюдаются изменения в костной системе. Сочетание почечной патологии с поражением костной системы было известно еще во второй половине XIX столетия [Гудгарт (Goodhart), Лукас, Барлов, Ферстер (Forster), цит. по де Тони]. Однако связь между ними была установлена позднее [Флетчер (Fletscher)].

Флетчеру принадлежит термин почечный Read more about Изменения костей при остром гиперпаратиреозе …