Болезнь Нимана-Пика

Дети погибают в возрасте от нескольких месяцев до 2V2 лет при явлениях общего истощения или от присоединяющихся заболеваний (пневмония и др.). Поражение костей при болезни Нимана-Пика заключается в разрастании в них такой же патологической ткани, как в печени и селезенке. Синонимы: множественный дизостоз, болезнь re sp. синдром Пфаундлера — Гурлер, липохондродистрофия, Read more about Болезнь Нимана-Пика

Болезнь Гоше

На распиле костей в костном мозгу обнаруживаются плотные очаги сероватой ткани. Очертания их неправильные, они располагаются то изолированно друг от друга, то сливаются в сплошные поля.

Микроскопически эта ткань имеет строение, типичное для болезни Гоше.

Среди полиморфных клеток различного размера располагаются скопления крупных клеток Гоше, содержащих Read more about Болезнь Гоше

Остеодистрофии на почве нарушения липоидного обмена

Поражение костей может возникать у больных разного возраста — от раннего детского до пожилого. Рентгенологически в длинных костях обнаруживается расширение костномозгового канала за счет истончения кортикального слоя, иногда — некоторая его поротичность. Наряду с этим во всех отделах костей выявляются очаговые или диффузные просветления, что обусловливает пятнистую или грубозернистую структуру спонгиозной пластинки.

Реактивных периостальных изменений обычно не бывает, но иногда вокруг Read more about Остеодистрофии на почве нарушения липоидного обмена

Понятие о печеночном рахите

Он считает, что наблюдающееся при этом увеличение выделения фосфора через почки обусловлено гиперфункцией паращитовидных желез. При этом происходит мобилизация кальция из костей, но показатели содержания его в крови остаются в пределах нормы. При болезни Гоше наиболее яркие и постоянные изменения наблюдаются в селезенке, печени, лимфатических узлах.

Во многих случаях они возникают в костях, а иногда костные изменения преобладают, что дало основание Пику [(Pick), цит. по А. И. Абрикосову, 1938] Read more about Понятие о печеночном рахите

Печеночно-кишечный цикл

Интересно отметить, что антирахитическое действие оказывает жир печени рыб, имеющих костный скелет. Печень хрящевых рыб таким действием не обладает. В филогенезе паращитовидные железы появляются только у животных с костным скелетом.

Таким образом, устанавливается тесная филогенетическая связь между печенью как депо витамина D, паращитовидными железами и костной системой [Аск-Урмарк (Ask-Urmark)]. Понятие о печеночном рахите ввел в 1933 г. Герстенберг (Gerstenberg).

Он отметил, однако, что этот Read more about Печеночно-кишечный цикл

Панкреатические остеодистрофии

Изменения в костной системе могут осложняться остеомалятическим синдромом; при этом возникающие в процессе перестройки новые костные структуры остаются остеоидными. Эти процессы получили названия: печеночный рахит, печеночная остеомаляция, ахилическая остеомаляция.

Эти же термины иногда применяются и к случаям остеодистрофии без маляти-ческого синдрома.

В экспериментах с наложением желчного или панкреатического свища И. П. Павлов уже через несколько Read more about Панкреатические остеодистрофии

Остеодистрофии при заболеваниях органов пищеварения

В эксперименте с гастроэктомией у щенят наблюдался резко выраженный остеопороз без малятического синдрома [Буссабаргер (Bussabarger) с соавторами]. Остеодистрофия отмечается также при заболеваниях печени: циррозе, врожденной атрезии желчных путей, длительной обтурации желчных путей, длительно существующих желчных свищах.

Панкреатические остеодистрофии Read more about Остеодистрофии при заболеваниях органов пищеварения

Патогенез костных изменений

Таким образом, с одной стороны, несомненна связь синдрома Мари — Бамбергера с инт-раторакальными, главным образом легочными, процессами, с другой — лишь небольшое количество указанных процессов сопровождается развитием этого синдрома. Очевидно, для его возникновения требуется сочетание определенных факторов: Read more about Патогенез костных изменений

Воспалительные изменений в костях

Патогенез костных изменений при синдроме Мари-Бамбергера неясен. Согласно инфекционно-токсической теории, периостоз вызывается действием продуктов распада опухоли или воспалительного эксудата. Против этой теории свидетельствуют факты развития гиперостоза в случаях доброкачественных опухолей, не сопровождающихся распадом, а также отсутствие периостоза Read more about Воспалительные изменений в костях

Изменения скелета

Воспалительных изменений в костях и периосте не наблюдается, поэтому термин периостит в отношении данного процесса заменен термином периостоз. Микроскопически новообразованные костные структуры имеют характер частью примитивной, частью пластинчатой костной ткани.

Синдром Мари — Бамбергера следует дифференцировать от своеобразного периостоза невыясненного характера, протекающего с образованием барабанных пальцев, Read more about Изменения скелета