Хондроматоз костей

Очаги хондроматоза в длинных трубчатых костях обычно локализуются в метафизах или диафизах. Макроскопически они имеют вид гиалинового хряща, иногда с участками обызвествления или окостенения. При резко выраженном поражении пальцев хрящевые массы представлены бесформенными бугристыми образованиями.

Костная ткань в подобных случаях часто совершенно отсутствует. От окружающей такие очаги фиброзной ткани в глубь хрящевых масс отходят тяжи, разделяющие их на дольки.

Микроскопически Read more about Хондроматоз костей

Очаговые тканевые дисплазии

Хондроматоз с односторонним или преимущественно односторонним поражением (болезнь Оллье). Ряд авторов относится отрицательно к выделению болезни Оллье как самостоятельной формы, указывая на сомнительность существования чисто одностороннего поражения и на отсутствие принципиального различия между этой формой и другими типами хондроматоза костей.

Указывается на нежелательность Read more about Очаговые тканевые дисплазии

Очаговые уплотнения в костях

Синонимы: энхондроматоз скелета, внутренний хондроматоз костей, множественные энхондромы, дисхондроплазия, болезнь Оллье, хондродис-плазия. Хондроматоз костей возникает потому, что в процессе энхондрального окостенения скелета хрящ на отдельных участках не заменяется костной тканью и сохраняется в виде множественных очагов различной величины, которые могут расти по мере роста организма.

При поражении пальцев хрящ нередко почти нацело вытесняет Read more about Очаговые уплотнения в костях

Течение спонтанного остеолиза

Таким образом, спонтанное рассасывание кости может быть до известной степени сближено с посттравматическим остеолизом. Но в отличие от последнего при спонтанном рассасывании совершенно неясен патогенетический фактор, лежащий в основе остеолиза.

Некоторые авторы сближают спонтанный остеолиз с остеолизом, развивающимся при сухотке спинного мозга, сирингомиелии, проказе, диабете, считая, что в основе их лежит один патогенетический — ангионевротрофи-ческий Read more about Течение спонтанного остеолиза

Рассасывание значительных отделов

Течение спонтанного остеолиза длительное. Возможны ремиссии и приостановка процесса.

После травмы развитие остеолиза ускоряется.

Кости, подвергающиеся рассасыванию, замещаются фиброзной тканью.

В окружающих тканях и в очаге рассасывания, как правило, отмечается резко выраженный ангиоматоз.

Процесс рассасывания костной ткани происходит на фоне резко выраженных вазомоторных расстройств.

Можно предполагать, Read more about Рассасывание значительных отделов

Спонтанное рассасывание костей

При рассасывании значительных отделов кости происходит нарушение функций: невозможность пользоваться конечностью при поражении костей ее, а также плечевого или тазового пояса, боли или ощущение неловкости в конечности. Т. П. Виноградова наблюдала больного в возрасте 21 года со спонтанным рассасыванием костей таза, обусловившим центральный Read more about Спонтанное рассасывание костей

Ангионеврогенные остеодистрофии

В редких случаях в костях наблюдается процесс рассасывания, приводящий к полному или частичному их исчезновению. Иногда этот процесс происходит в одной кости, а иногда охватывает несколько костей одной и той же области. Спонтанное рассасывание костей описано еще в 1838 г. Джексоном [(Jackson), цит. по Г. И. Лаврищевой].

Оно наблюдается главным образом у лиц молодого Read more about Ангионеврогенные остеодистрофии

Химическое исследование

Больные гаргулизмом редко доживают до 12-летнего возраста, погибая в большей части случаев от пневмонии или сердечно-сосудистой недостаточности. В основе гаргулизма лежит нарушение обмена высокомолекулярных субстанций с накоплением в различных органах кислых полисахаридов и липоидов, почему это заболевание относят, также как и болезнь Гоше, глико-генозы и некоторые другие, в группу теузарисмозов Read more about Химическое исследование

Лицо детей при гаргулизме

Эллис (Ellis) указывает на сходство изменений позвонков при гаргулизме с изменениями их при хондроостеодистрофии типа Моркио-Брайлсфорда (Morquio, Brailsford). В коже отмечаются трофические расстройства (сухость, шелушение).

В некоторых случаях выявляется понижение основного и водного обмена (Энгель). Главные изменения при гаргулизме наблюдаются со стороны печени, мозга, Read more about Лицо детей при гаргулизме

Гаргулизм

Наиболее яркие и постоянные изменения наблюдаются в черепе. Описаны ска-фо-, окси-, тригоно — и брахицефалическая формы черепа, преждевременное заращение швов, водянка головного мозга.

Некоторые кости черепа, главным образом основания его, могут быть деформированы (искривления, экзостозы). Турецкое седло то сужено, то расширено Read more about Гаргулизм