Очаговая интенсификация костеобразовательных и костеразрушительных процессов

Лихтенштейн и Яффе насчитали в литературе более 30 различных названий, что затрудняло изучение болезни. Употреблявшиеся наименования не всегда отражали сущность процесса, что и побудило Яффе и Лихтенштейна дать этому заболеванию название фиброзная дисплазия костей — название, видимо, основанное на том, что морфологически процесс характеризуется замещением кровотворного Read more about Очаговая интенсификация костеобразовательных и костеразрушительных процессов

Подногтевые экзостозы

В дальнейшем появились многочисленные описания костного заболевания, не укладывающегося в рамки болезни Реклингаузена и болезни Педжета и различными авторами обозначавшегося по-разному. Наиболее часто употреблялись термины фиброзная остеодистрофия и фиброзный остит в различных вариациях: односторонняя фиброзная остеодистрофия [Фреунд (Freund)]; односторонний полиоссальный фиброзный остит, фиброзный остит с образованием хряща [Тельфорд Read more about Подногтевые экзостозы

Операционная травма

Подногтевые экзостозы. Существует своеобразная форма экзостозов, развивающихся под ногтями и носящих название подногтевых, или дюпюитреновских, экзостозов. Они встречаются, как правило, в молодом возрасте, большей частью в 20-30 лет, но нередки и у детей.

Могут быть двусторонними.

Среди заболевших значительно преобладают лица женского пола. Эти экзостозы обычно не достигают большого размера, так как рано начинают причинять неудобства.

Они имеют Read more about Операционная травма

Строение хряща

Дженсен (Jansen, цит. по Herzogy) отмечает частое совпадение экзостозов и энхондром у одного больного. Джекобсен указывает на недостоверность диагноза энхондром в этих случаях, так как костно-хрящевой экзостоз может быть принят за энхондрому. Костно-хрящевые экзостозы могут подвергаться озлокачествлению, в результате чего возникает веретеноклеточная саркома или хондросаркома.

В случаях множественных экзостозов озлокачествление происходит обычно в одном из них. Толчком Read more about Строение хряща

Давление экзостозов

Хрящевое покрытие экзостоза обычно не отделяется от подлежащей костной ткани субхондральной замыкательной пластинкой и хрящевая ткань прослеживается на некоторую глубину в толще спонгиоз-ной кости экзостоза, где на хрящ наслаиваются костные пластинки. В таких участках длительно сохраняются хрящевые клетки. Строение хряща на поверхности экзостоза может быть различным.

В одних экзостозах гиалиновый хрящ образует узкую полоску, мало отличающуюся Read more about Давление экзостозов

Подвывихи суставов

Между парными костями нередко возникают синостозы, например радио-ульнарные, а также между малоберцовой и бэлынеберцоу вой костями. Иногда межда экзостозами парных костей развивается соединение типистинного сустава. Давление экзостозов на соседние органы может иметь серьезные последствия, особенно в полости черепа и в позвоночном Read more about Подвывихи суставов

Описания костно-хрящевых экзостозов

Было подчеркнуто также значение нарушения развития в происхождении заболевания и наследственный характер его. По данным Эренфрида, среди 73 больных было 55 мужчин и 18 женщин. По Стоксу и Баррингтону (Stocks, Barrington, цит. по Herzogy), из 1028 описанных в литературе больных мужчин было 716. Количество экзостозов у одного больного может быть очень велико.

Так, в наблюдении Киари (Chiari, цит. Read more about Описания костно-хрящевых экзостозов

Костно-хрящевые экзостозы

Чаще всего экзостозы развиваются в длинных трубчатых костях, но могут наблюдаться и в тазовых костях, ребрах, позвонках, лопатке, суставных концах ключицы. Они бывают одиночными или множественными.

Множественные выделяются в самостоятельную нозологическую форму под названием множественные костно-хрящевые экзостозы (наследственная деформирующая хондродисплазия, болезнь Эренфрида, диафизарная аклазия). Описания Read more about Костно-хрящевые экзостозы

Озлокачествление при хондроматозе

Леман и Лейхер (Lehmann, Leicher) наблюдали ретикулярную саркому в хондроматозном очаге позвонка. Костно-хрящевые экзостозы представляют собой выросты на поверхности кости.

Они соединены с костью узким или широким основанием, причем экзостоз непосредственно продолжается в кость.

Костно-хрящевые экзостозы Read more about Озлокачествление при хондроматозе

Очаги хондроматоза в длинных трубчатых костях

Наряду с этим экзостоз при рентгенографии может проецироваться таким образом, что симулирует внутреннюю локализацию. Хондроматоз костей может сочетаться с нарушениями пигментации, например с односторонним распространением vitiligo, и с кавернозными ангиомами кожи.

Последние случаи известны под названием синдрома Маффуч-чи (Maffucci, цит. по Lichtensteiny) или синдрома Каста (Kast).

Правильнее говорить о синдроме Каста-Реклингаузена-Маффуччи, Read more about Очаги хондроматоза в длинных трубчатых костях