У мальчиков преждевременное половое созревание при фиброзной остеодисплазии выявляется в их быстром росте, раннем огрубении голоса, преждевременном оволосении на лобке, высоком росте, не соответствующем возрасту. Однако в дальнейшем может наблюдаться преждевременное окостенение ростковых хрящевых дисков, что в более позднем возрасте приводит к низко-рослости (Фальконер и Коп, Ланге). Описанная триада патологических проявлений в виде полиоссальной Read more about Преждевременное половое созревание …

Преждевременное половое созревание (pubertas ргаесох) в подавляющем большинстве случаев наблюдается у детей женского пола и проявляется в раннем наступлении маточных кровотечений. Описано появление менструаций в первые годы и даже месяцы жизни. Эти маточные кровотечения могут прекратиться на многие месяцы и годы, но затем возобновляются опять же в довольно раннем возрасте и становятся Read more about Пигментные пятна …

Эти явления обычно возникают одновременно, чаще при полиоссальной и односторонней формах фиброзной дисплазии. Комбинация дисплазии костей, кожной пигментации и pubertas ргаесох отмечается преимущественно у девочек. Однако Варрик (Warrick) наблюдал больных мужского пола, страдавших костным заболеванием характера полиоссальной фиброзной дисплазии, у которых также имелась патологическая пигментация кожи, а в части случаев и преждевременное половое созревание [Ланге (Lange), Фаль-конер, Коп (Falconer, Read more about Разрастания волокнистой ткани …

Иногда наблюдается мозаичность костных структур, напоминающая изменения, типичные для болезни Педжета; при фиброзной остеодисплазии эта мозаичность встречается на ограниченных участках в отличие от болезни Педжета, когда она отмечается в большинстве структур очагов поражения (А. М. Вахуркина, Улингер). В костях черепа при фиброзной остеодисплазии рядом авторов описаны Read more about Наслоения остеоида …

Встречаются балочки с наслоениями остеоида. Встречаются также участки рыхловолокнисто-сетчатых структур, иногда очаги миксоматозного характера и мелкие кисты [В. Р. Брайцев, Т. П. Виноградова, Улингер, Геншен (Henschen)], а также разрастания с наличием большого количества гигантских клеток — остеокластов, что напоминает структуру остеобластокластомы [Яффе и Лихтенштейн, Пог (Pugh)].

А. В. Русаков считал гигантоклеточные разрастания проявлением перевозбуждения эндоста, Read more about Гистологические изменения в костях …

На распилах пораженных плоских костей обнаруживается истончение, неравномерная толщина и пористый вид кортикального слоя. Губчатая часть кости на большем или меньшем протяжении замещена разросшейся плотной белесоватой тканью.

По-видимому, нередкой находкой при фиброзной дисплазии являются единичные и множественные кисты различной величины (В. Р. Брайцев, А. М. Вахуркина, Т. П. Виноградова).

Гистологические изменения в костях при фиброзной дисплазии характеризуются разрастанием то очень рыхлой, Read more about Пределы наружных генеральных пластин …

Гаверсовы каналы расширяются, что ведет к спонгизации компактного вещества кости, а расширенные гаверсовы пространства заполняются описанной выше тканью, растущей изнутри канала. Следует отметить, что за пределы наружных генеральных пластин, хотя они иногда и бывают разрушены, эта ткань не распространяется и непрерывность кости сохраняется. Однако вследствие истончения кортикального слоя прочность кости уменьшается, Read more about Переломы верхних конечностей …

Переломы верхних конечностей наблюдаются редко [Молль (Moll)]. Переломы обычно хорошо срастаются, лишь в единичных случаях возникают псевдоартрозы.

На распилах в длинных трубчатых костях, пораженных фиброзной дисплазией, отмечается истончение кортикального слоя и расширение костномозгового канала. В его просвете находится разросшаяся в виде отдельных очагов или массивного широкого тяжа ткань бело-серого цвета, иногда Read more about Частая комбинация поражения …

Самая частая комбинация поражения — это поражение бедренной и большеберцовой костей. Описаны симметричные поражения, например обеих бедренных костей [Бергман (Bergmann)] или костей обеих голеней [Фреунд и Мефферт (Freund, Meffert)].

Пораженная кость в начальных фазах заболевания сохраняет свою форму Read more about Очаг поражения …

Очаг поражения может захватывать небольшой участок или значительную часть кости. Внескелетных симптомов поражения, нередко сопровождающих полиоссальные формы фиброзной дисплазии (см. ниже), при монооссальном поражении не наблюдается. При полиоссальной (полиостотической, по Улингеру) фиброзной дисплазии бывает поражено несколько костей, но процесс Read more about Фиброзная дисплазия костей …