Деформирующий остоз (болезнь педжета)

Лишь в 1930-1932 гг. на основании работ Шморля было признано, что болезнь Педжета является самостоятельным костным заболеванием. Некоторые авторы и до настоящего времени объединяют болезнь Реклингаузена (паратиреоидную остеодистрофию) и болезнь Педжета (В. И. Корхов).

Сущность процесса при деформирующем остозе (болезни Педжета) заключается в том, что в какой-то момент жизни человека, Read more about Деформирующий остоз (болезнь педжета)

Внескелетные проявления

Это заболевание стало известно с конца прошлого столетия, когда Педжет (Paget) в 1877 г. описал характерные его особенности, расценив обнаруженные изменения в костях как воспалительные (chronic inflamatoria of bone). Педжет назвал заболевание деформирующим остеитом (osteitis deformans); современники Педжета стали именовать этот процесс болезнью Педжета (термин, широко применяющийся и в настоящее время).

После работ Педжета это заболевание привлекло внимание и немецких патологоанатомов [Кристеллер Read more about Внескелетные проявления

Полиоссальная фиброзная дисплазия

Внескелетные проявления, часто сопутствующие фиброзной остеодисплазии (преждевременное половое созревание, патологическая пигментация кожи и др.), при болезни Педжета и паратиреоидной остеодистрофии не наблюдаются. Необходимо указать, что в ряде случаев, отнесенных к ювенильной форме болезни Педжета, была фиброзная остеодисплазия. Так, Гуммель (Hummel) описал фиброзную остеодисплазию с синдромом Олбрайта у 2 детей, расценив заболевание как ювенильную форму болезни Педжета.

Read more about Полиоссальная фиброзная дисплазия

Гамартомы Альбрехта

При монооссальном поражении фиброзную дисплазию можно принять за солитарную костную кисту. В таких случаях правильный диагноз устанавливается биопсией.

В отличие от остеобластокластомы обычно локализующейся в мета-эпифизарных отделах, процесс при фиброзной остеодисплазии развивается в проксимальном конце в мета-диафизарном отделе кости. Полиоссальная фиброзная дисплазия может Read more about Гамартомы Альбрехта

Описание ряда больных фиброзной дисплазией

Некоторые авторы [А. А. Никитин, Конечный (Konjetzny), Шлюмбергер, Ценкер (Zenker)] считают, что в этиологическом отношении монооссальная и полиоссальная формы фиброзной дисплазии представляют собой различные заболевания. В основе монооссальной формы фиброзной остеодисплазии часто лежит травма; фиброзная ткань развивается в очаге травматического повреждения в процессе Read more about Описание ряда больных фиброзной дисплазией

Локализация процесса

Однако все эти высказывания основаны лишь на априорных рассуждениях, так как ни разу не было обнаружено соответствующего анатомического субстрата. Лиевр (Lievre), изучивший по литературным данным 54 случая фиброзной дисплазии костей, часто сопровождавшейся внескелетными аномалиями, расценивал их как конституциональные.

Он указал, что если и нет прямой Read more about Локализация процесса

Рентгенодиагностика фиброзной дисплазии

Типичной локализацией процесса в костях черепа являются лобные и затылочные отделы, где и обнаруживаются очаги утолщения и склероза костей. Склеротические напластования располагаются на плоских костях как снаружи, так и изнутри (С. А. Рейнберг).

В отношении этиологии и патогенеза фиброзной дисплазии костей до настоящего времени нет единого мнения. Были высказаны различные взгляды.

Чаще в основе страдания предполагались эндокринные расстройства, особенно Read more about Рентгенодиагностика фиброзной дисплазии

Возникновение злокачественного роста

В отдельных участках кортикальный слой может быть утолщен. Следует отметить, что внутренние контуры кортикального слоя бывают неровными, местами зубчатыми (И. Г. Лагунова, Л. А. Одесская-Мельникова).

Особенно характерными для фиброзной дисплазии являются очаги просветления в костях, имеющие неправильно округлую или овальную форму, напоминающие кистозные образования, располагающиеся обычно, Read more about Возникновение злокачественного роста

Сочетания полиоссальной фиброзной дисплазии

В ряде случаев медленно протекавший процесс внезапно резко активизируется, что сопровождается бурным опухолевидным ростом (Яффе). Истинная природа процесса в таких случаях может быть установлена лишь с помощью биопсии. Иногда первыми клиническими проявлениями при фиброзной дисплазии костей могут быть упомянутые выше внескелетные поражения.

А. В. Русаков указывал, что обнаруживаемая при фиброзной остеодиспла-зии ткань развивается Read more about Сочетания полиоссальной фиброзной дисплазии

Триада патологических проявлений

Описаны сочетания полиоссальной фиброзной дисплазии с множественными артерио-венозными аневризмами [Штауфер, Эрбукле и Эгертер (Stauffer, Arbuckle, Aegerther)], с множественными пороками развития, с коарктацией аорты, с гипоплазией почки [Колеман (Coleman)], с остеопойкилией [Осгуд (Osgood)], с сахарным диабетом [Пек и Садж (Peck, Sage)], с наследственным диспитуитаризмом [(Мелинг и Шрейбер (Moehling Read more about Триада патологических проявлений